Un joven caballero es invitado al viejo caserón de un amigo de la infancia, Roderick Usher, artista enfermizo y excéntrico que vive completamente recluido en compañía de su hermana, Lady Madeline, también delicada de salud. Usher vive presa de una enfermedad indefinible, lo que hace a todos temer por su vida. La que acaba muriendo es su hermana. Sus restos mortales son depositados en una cripta, no tardan en producirse terribles acontecimientos.